嗜铬细胞瘤治疗路径,嗜铬细胞瘤治疗路径有哪些

摘要： 大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于嗜铬细胞瘤治疗路径的问题，于是小编就整理了2个相关介绍嗜铬细胞瘤治疗路径的解答，让我们一起看看吧。嗜铬细胞瘤、我要问一下可以治好...

大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于嗜铬细胞瘤治疗路径的问题，于是小编就整理了2个相关介绍嗜铬细胞瘤治疗路径的解答，让我们一起看看吧。

1. 嗜铬细胞瘤、我要问一下可以治好吗？
2. 嗜铬细胞瘤是怎么发生的？

嗜铬细胞瘤、我要问一下可以治好吗？

想要完全的治疗目前来说还是比较困难的，但是在早期发现时，如果及时的进行控制的话，还是能够起到一定治疗的效果，但如果长期的不进行治疗，那么疾病也会出现病变等情况，而且对患者的生命也是会产生一定的影响，所以在出现疾病时还是需要进行早治疗。

嗜铬细胞瘤是怎么发生的？

【2017-12-28 中华医学科普回答】如题，谢邀，要回答这个问题，需要从根本上了解嗜铬细胞瘤是个什么疾病，这些细胞从源头上从何而来，有哪些症状提示患有嗜铬细胞瘤？

根据WHO2004年的肿瘤分类，嗜铬细胞瘤是起源于肾上 腺髓质且能分泌儿茶酚胺的肾上腺内副神经节瘤。嗜铬细胞瘤多起源于肾上腺，9%~23%来 自肾上腺外嗜铬组织，归于副神经节瘤。肾上腺和肾上腺外交感神经副神经节瘤均可产 生大量的儿茶酚胺，引起典型的临床症状。而副交感神经副神经节瘤很少分泌大量儿茶 酚胺。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占 10%~15%)，其他少 见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管 处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁， 也可在心脏内)、颈部、颅内。

有文献报道在高血压就诊患者中，约0.1%~1%为嗜铬细胞瘤患者，其发病率为年0.8/10万人，各个年龄段均可发病，以20~50岁多见，男女发病率相似。典型症状是阵发 性高血压或持续性高血压阵发性加重、心悸和大汗。嗜铬细胞瘤所致恶性高血压是导致 心力衰竭、心肌梗死、脑卒中和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比， 此类患者心、脑、肾等高血压靶器官的损害更为严重，所以早期诊断、早期治疗显得尤 为重要。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素及少量多巴胺，而肾上腺外的嗜铬细胞瘤只产生去甲肾上腺素(主动脉旁嗜铬 体例外)。嗜铬细胞瘤发病主要取决于肿瘤细胞分泌的儿茶酚胺成分中是以 去甲肾上腺素还是肾上腺素为 主，以及肿瘤释放儿茶酚胺是爆发性还是持续性的，这两方面决定了嗜铬细胞瘤的发病 方式和临床表现的多样性。嗜铬细胞瘤危象发作则是肿瘤在某种诱因***下，呈爆发性 地大量释放儿茶酚胺入血所致。此外，嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可 能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红(舒血管肠肽、P 物质)、便秘(***肽、生长抑素)、腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素)、面色苍白、血管收缩(神 经肽 Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。

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嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织持续或间断的释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多器官功能以及代谢紊乱的一种疾病。肿瘤大多数为良性，只有接近10%属于恶性肿瘤。本疾病好发于20~50岁的中青年人群。

超过80%的嗜铬细胞瘤都发生于肾上腺，多为单侧发病。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）则多发生于腹主动脉旁。

肿瘤一方面可产生大量的引起血压升高的儿茶酚胺类物质，另一方面也可产生多种肽类激素，引起面部潮红、便秘、腹泻、面色苍白、低血压甚至休克等等。此外，肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白，导致血液中嗜铬粒蛋白升高，有助于诊断本疾病。

当然，本疾病最主要的症状还是血压的异常变化，阵发性高血压为其特征性表现，患者在发病时收缩压可超过200mmHg，舒张压可超过130mmHg，同时伴有剧烈的头痛、大汗淋漓、面色苍白等。

在治疗方面以手术切除为主。

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嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织肿瘤,也是一种较罕见的继发性高血压,早期诊疗是完全可以治。

嗜铬细胞瘤的表现症状：

由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌过量的去甲肾上腺素和肾上腺素,以及微量多巴胺,临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症状。本病各年龄组均可发病,但以青、中年最多,儿童高血压中嗜铬细胞瘤发生率相对较高,有遗传性(5%)80%~90%瘤位于肾上腺髓质,髓外主要分布于腹膜后、腹主动脉前,左、右腰椎旁间隙,肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体等。良性约占90%。肿瘤直径自1~16cm不等,平均5cm;重量几克至数千克,最重者≥4kg,70%<70g 儿童嗜铬细胞瘤起病急,可有急性高血压或高血压脑病症状,如剧烈头痛、视力减退、明显消瘦,可有家族性倾向。 嗜铬细胞瘤特殊临床表现可为低血压休克、腹部肿块;消化道症状,可因儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,引起便秘、腹胀,甚至结肠扩张,胃肠壁血管增殖性及闭塞性动脉内膜炎、肠梗阻、出血、穿孔、腹部剧痛、休克或胆汁潴留及胆石症;膀胱内肿瘤;高血糖综合征或低血糖综合征、红细胞增多症等。 嗜铬细胞瘤的诊断依据:①血浆或尿中游离儿茶酚胺高浓度或尿中儿茶酚胺代谢物高浓度;②现代影像学检测技术,如CT扫描、磁共振成像(MRI)检查和13I间甲基胍(131-MIBG)等技术对肿瘤定位。

嗜铬细胞瘤(pheochromocytomas, PHEOs)/副神经节瘤(paragangliomas, PGLs)起源于神经嵴的肾上腺髓质或肾上腺外交感副神经节，其大多数具有散发性，其余部分患者表现为遗传性肿瘤综合征。目前已有RET、VHL、NF1、SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2或SDH5、TMEM127、MAX共10个基因被确认参与了PHEOs或PGLs的肿瘤发生。100%的遗传综合征患者和90%的有阳性家族史的患者被发现有胚系突变，但在散发性PHEOs或PGLs的非遗传综合征的患者中，仅发现27%的患者有基因突变。

答案编辑及审核专家：曾正陪 主任医师， 北京协和医院

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到此，以上就是小编对于嗜铬细胞瘤治疗路径的问题就介绍到这了，希望介绍关于嗜铬细胞瘤治疗路径的2点解答对大家有用。