红细胞缺乏酶如何治疗,红细胞酶缺乏症
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G-6-PD缺乏症是什么?
G-6-PD缺乏症听名字大家可能觉得有些陌生,其实这个病在全球分布广泛。全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺乏症。G-6-PD缺乏症在临床上有五种类型,其中一种类型宝妈应该有所耳闻:蚕豆病。蚕豆病多见于小于十岁的儿童,在蚕豆成熟季节高发。幼童进食蚕豆或者蚕豆制品(如粉丝等)后发病,表现为急性血管内溶血。还有些宝宝生下来就出现胆红素值超标的情况,部分新生儿黄疸的发作与G-6-PD缺乏有关。那么G-6-PD缺乏症是什么呢?
G-6-PD缺乏症是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低或性质改变引起的红细胞溶血性贫血的一种X连锁不完全性显性伴性遗传病。出现这种疾病是由于调控G-6-PD的基因发生突变所导致的。目前发现的G-6-PD基因突变类型有122种以上,中国人的基因突变型有17种。其中最常见的是nt1376G→T(占57.6%)、nt1388G→A(占14.9%),其他突变有nt95A→G、nt493A→G、nt***G→T等。在我国G-6-PD缺乏症高发的地区主要是华南地区。长江流域及长江以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省发病率较高。根据G-6-PD缺乏基因突变类型的不同,分为三类:I类:较少见,终身可以伴有慢性溶血性贫血。II类亚洲多发,中国人占5.5%,库尔德人占5.3%,希腊人占0.7%~3%,这类患病者平时身体健康,在接触强氧化剂(伯氨喹类药物、蚕豆及其制品)后便可发病。III型主要在黑种人。大部分的G-6-PD缺乏症没有临床表现。有临床表现的G-6-PD缺乏症的发病时间多在出生后两周内,少数在出生前或出生两周后发病。新生儿期的发病多与感染、缺氧、病理产程或给新生儿哺乳的宝妈服用了氧化性的药物、新生儿穿戴了含有樟脑等强氧化性的物质。对于存在G-6-PD缺乏的朋友,避免接触强氧化剂是有益的。中药的薄荷、川莲、牛黄、熊胆、腊梅花、七厘散、牛黄解毒丸;西药的维生素K3、维生素K4、维生素K1、维生素C、阿司匹林、磺胺类药物、氯霉素、抗疟药;生活中的强氧化剂如樟脑、萘酚、***、萘啶酸等可以诱发G-6-PD缺乏症患者发生溶血。尽量避免接触。祝健康。
引起维生素B1缺乏的原因有哪些?
维生素B1,又名硫胺素,是B族维生素的一种,又称抗神经炎维生素或抗脚气病维生素,是对人体非常重要的一种维生素,它对于维持身体的正常神经功能、增强食欲都有着至关重要的作用,如果缺乏维生素B1,主要症状可能有食欲不振,肌肉软弱无力,肢体疼痛和感觉异常,易浮肿,血压下降和体温降低等。通过了解研究病人饮食情况,测定红细胞转酮醇酶的活性,可明确诊断是否缺乏维生素B1。
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Mayo医学中心曾经做过一项研究,给予受试者饮食中,每1000Kcal含有维生素B1 0.22mg,还同时增加其他维生素补充,但所有受试者都因摄入维生素B1不足,发生了性情改变、食欲不振、胃酸减少、神经炎等各种症状,在第二十一周,因为受试者的衰竭而不得不中止。
因此,维生素B1是一种人体内非常重要的维生素,与人的心脏、消化系统、神经系统的健康都息息相关。
缺乏维生素B1,往往是由于饮食的营养搭配不均衡造成的。富含维生素B1的食物包括谷类食物的胚芽、外皮(如谷糠、麦麸等)、酵母、另外,豆类、动物肝脏、瘦肉等也富含维生素B1。维生素B1缺乏症的产生,主要是由于粗粮谷类摄入不足,食物过于精细有关。
根据缺乏维生素B1的程度,依次可出现下列反应:神经系统反应(干性脚气病),心血管系统反应(湿性脚气病)Wernicke(韦尼克氏)脑病及Korsakoff综合症(多神经炎性***)。
如果出现上述病症,又明确体内缺乏维生素B1,可以服药进行补充,服用时应注意以下几点:
B族维生素往往是一起协同起作用的,如维生素B2可以激活维生素B6,而维生素B1的缺乏,往往也伴随着体内其他B族维生素的缺乏,因此,建议服用复合维生素B片补充B族维生素;
对于维生素,我们大多数人还是缺乏科学了解的,虽然从字面上看,的确是不太陌生,但是维生素是什么?又是如何获得的?它的作用是什么?其实多数人是一知半解。简单来说,维生素是生物体所需要的微量营养成分,而一般又无法由生物体自己生产,需要通过饮食等手段获得。维生素不像糖类、蛋白质及脂肪那样可以产生能量,组成细胞,但是它们对生物体的新陈代谢起调节作用。
缺乏维生素会导致严重的健康问题;适量摄取维生素可以保持身体强壮健康;过量摄取维生素却会导致中毒,这一点也是需要引起注意的。在维生素家族中,有一种比较重要的成员,就是维生素B,而维生素B1又是B族维生素中最为重要的一种,又叫硫胺素,也叫抗脚气病因子。维生素B1在肝脏代谢,代谢产物主要由肾脏随尿排出体外。人体缺乏维生素B1会引起脚气病,主要表现为神经-血管系统损伤。
那么有哪些原因是会造成维生素B1缺乏呢?主要有以下几种:
一、不恰当的烹饪方式。加工及烹调可造成食物中维生素B1的损失,其损失率在30%~40%。如捞米饭时弃掉汤,导致维生素B1损失较多。
二、身体疾病的影响。如长期[_a***_]、慢性消化紊乱、患有肝脏疾病以及酗酒都会影响维生素B1的吸收和利用。
三、不恰当的饮食方式。像长期***白米、面或者加工过细导致食物中的维生素B1损失或破坏较多,会导致维生素B1摄入不足。
四、人体处于特殊生理状态时。如妊娠、哺乳、高温环境等应激状态,或者甲状腺功能亢进等病理状态,机体对维生素B1需要量增加,而摄入不足,就容易出现问题。
五、需要量增加的因素。小儿生长发育迅速,需要量相对较多;长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等,因代谢旺盛、消耗增加,对维生素B1需要量亦增加,若不及时补充,易引起缺乏。
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